quinta-feira, 16 de dezembro de 2010

O Óleo de Lorenzo




Olá pessoal! Hoje postarei um texto que fiz na faculdade sobre o filme "Óleo de Lorenzo", gostaria de agradecer à Prof. Nadir pela sua matéria e por ter dado à nos a oportunidade de produzir estes textos... As fontes dos dados científicos sobre a doença estão ao final da postagem!
Espero que gostem....

O que é Adrenoleucodistrofia?

O menino Lorenzo é portador de uma adrenoleucodistrofia (ALD), uma doença da família das leucodistrofias que destrói a bainha de mielina através do acúmulo de ácidos graxos de cadeia longa no organismo e insuficiência de adrenalina. A bainha de mielina é um tecido que reveste os axônios dos neurônios e é fundamental para que os impulsos emitidos pelo sistema nervoso central cheguem com eficiência à periferia e realizem os movimentos para nossas atividades de vida diária.

Na década de 70, época do caso Lorenzo, as ALDs estavam sendo descobertas. Ainda não havia nenhuma informação concreta sobre a sua causa, muito menos sobre o seu tratamento. Diante de um cenário de escuridão de desconhecimento, a comunidade médica passou a estudar a fundo todos os casos que eram descobertos ao redor do mundo. Comunidades foram criadas para reunir pais e familiares e deixá-los a par das descobertas mais recentes relacionadas à ALD e a mielina.

A fusão da comunidade cientifica e da unidade familiar em prol dos portadores da distrofia foi, inicialmente, de grande valia. Todavia, como podemos ver no filme, os papeis se inverteram e as crianças começaram a servir à ciência, ao invés do contrário. Lorenzo, em certa situação, é exposto à médicos como uma verdadeira peça rara, ele é definido com terminologias científicas e é reduzido à sua doença, sendo que uma criança é muito mais do que a deficiência ou doença que possuí. A individualidade da criança foi ignorada para que a mesma fosse exposta como estudo. O interessante é que Lorenzo, mesmo muito comprometido, reage ao tratamento do médico e verbaliza seu sentimento de desconforto e desagrado para com aquela situação.

Ao lidarmos com pacientes, nós, profissionais da saúde, temos como obrigação, antes de qualquer coisa, respeitar a singularidade de cada indivíduo, ouvi-lo e valoriza-lo pelo que ele é em sua essência, e não rotulá-lo por sua doença ou deficiência. Portadores de câncer, deficientes físicos e pessoas soro positivo não são apenas suas patologias. Elas têm um histórico de vida, elas tem opiniões, anseios e conclusões próprias que se ouvidas com atenção, só tornarão a terapia e/ou tratamento mais eficaz e confortável para ambas as partes. Um profissional de saúde que minimiza seu paciente à uma doença ou deficiência, está anulando sua singularidade e tornando-o um número, e não um ser humano.

Definição da doença:

A adrenoleucodistrofia (ALD) é uma doença genética rara, incluída no grupo das leucodistrofias, ou seja, doenças que tem como resultado a destruição da bainha de mielina. A mielina é um tecido que reveste o axônio do neurônio ou os nervos, ela permite que os impulsos elétricos enviados pelo sistema nervoso corram até o destino com eficácia. Conforme figura 1.

A ALD afeta o cromossomo X, sendo uma herança ligada ao sexo de caráter recessivo transmitida por mulheres portadoras e que afeta fundamentalmente homens. Ela consiste numa alteração do metabolismo ocasionando um acúmulo de ácidos graxos de cadeia muito longa (AGCML) associados à desmielinização dos axônios e insuficiência adrenal. O diadnóstico é confirmando dosando-se os níveis plasmáticos de AGCML, achados na ressonância magnética e cariótipo.

Figura 1.


Seqüelas:


Pode manifestar-se inicialmente com alterações de comportamento, de audição, visão, fala, escrita, marcha e nos casos mais avançados cursa com hipertonia generalizada, perda das funções cognitivas, motoras e disfagia (problemas na deglutição).

As seqüelas são permanentes e não há tratamento oficializado, porém, no seu tratamento, alimentos ricos em AGCML, como espinafre, queijo e carne vermelha, devem ser restringidos na dieta. Segundo estudos, a dieta baseada no "azeite ou óleo de Lorenzo" tem obtido êxito, especialmente quando administrada antes da aparição dos sintomas. O “óleo de Lorenzo” é uma composição obtida através da mistura de ácido erúcico e ácido oléico. O tratamento da disfunção adrenal, através da administração de hormônios, por exemplo, e os transplantes de medula também são outros tipos de medidas adotadas no tratamento da ALD.Aspectos motores:

Compromete a marcha, tônus muscular (pacientes com casos avançados apresentam hipertonia) e comprometimento generalizado na realização de atividades de vida diária.

Comprometimento da linguaguem:

Antes mesmo do comprometimento motor, a linguaguem é afetada pela ALD. Inicialmente, a criança apresenta comportamentos hiperativos e tende à excluir-se das crianças da mesma idade, ele passa a não verbalizar seus sentimentos e a ficar dada vez mais introvertido, então, a linguagem propriamente dita é comprometida, onde o portador não consegue mais processar palavras no cérebro e nem o sistema nervoso central consegue transmitir os impulsos necessários para a articulação correta das palavras, por causa da falta de mielina.

Dinâmica familiar do paciente do ALD:

A família do portador da ALD é totalmente comprometida psicologicamente. O fato de a doença ser genética ligada ao X desperta nas mães, em especial, um sentimento de culpa. As reações demonstradas pelos familiares observadas no filme O Óleo de Lorenzo podem ser classificadas conforme o processo de adoecimento estudado na Psicologia, a família de Lorenzo não necessariamente passou por todas as etapas seguintes. Neste processo, seis etapas psicológicas são classificadas conforme a reação dos envolvidos:

· Choque: é a primeira reação no momento que ele recebe a notícia de sua patologia ou deficiência, é o ponto chave onde inicia-se a crise.

· Negação: neste momento, nós, futuros ou profissionais da saúde ouvimos dos pacientes frases como “não é comigo”, “eu não tenho isso”, “na minha família nunca existiu tal doença”. A família do paciente nega e tende à se desligar da realidade, eles às vezes distanciam-se da terapia e não se comprometem com o tratamento.

· Raiva: Conforme percebem que suas negações à terapia e ao tratamento só estão lhe fazendo mal, a família sente raiva, pois verdadeiramente percebem que está com a doença ou deficiência e precisa tratar-se. Todavia, o estado de raiva é necessário, para que liguem-se novamente com a realidade.

· Barganha: Desanimados, porém ligados com a realidade, a família do paciente busca satisfação de interesses próprios para realizar a terapia, no caso de crianças, pode ser comum na fisioterapia elas quererem ouvir histórias ao invés de realizar exercícios, ou só fazer a sessão sob a promessa que o terapeuta fará uma brincadeira ou uma história nos minutos finais. Neste estágio, o paciente começa a familiarizar-se com o novo ambiente.

· Depressão: Após ligar-se com a realidade e se familiarizar com o ambiente, a família definitivamente vê que sua situação é aquela. É o momento de “cair a ficha”, onde percebem a magnitude daquilo que está passando.

· Esperança/Aceitação: A tristeza do estágio anterior se esvai quando a família e o paciente percebem que se abrirem mão da terapia estarão fazendo o pior para si próprios, então aceitam o tratamento e partem “do luto à luta” rumo à cura total ou parcial.


Referências Bibliográficas

Link dos artigos:

“Adrenoleucodistrofia”: http://pt.wikipedia.org/wiki/Adrenoleucodistrofia

“Vinícius: portador brasileiro da Adrenoleucodistrofia”: http://viniciuns.blogspot.com/2008/10/adrenoleucodistrofia.html
“Evolução fenóptica na Adrenoleucodistrofia” : http://www.actamedicaportuguesa.com/pdf/2003-16/4/285a288.pdf

“Adrenoleucodistrofia: Relato de caso e aspectos relevantes para o otorrinolaringologista” : http://www.arquivosdeorl.org.br/conteudo/pdfForl/13-03-15.pdf


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